(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此...
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom 巨球蛋白血症 鉴别，尤应与 多发性骨髓瘤 鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前...
...。临床上可呈 急性肾小球肾炎 的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙球蛋白为35%，呈单克隆峰状，IgG为27.6～35g/L，免疫电泳示IgG2亚型κ轻链单克隆峰， 尿蛋白 6.8g/d，本-周蛋白阴性。本病有以下特点： 1.患者的全血与血浆的黏度、聚集指数增加，皮肤微循环功能障碍。 2.无确定意义的单...
(一)治疗 1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失，尿常规及 尿蛋白 可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗，但必需定期随访，复查临床和实验室的有关指标。 (二)预后 本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、 原发性巨球蛋白血症 或恶性 淋巴增生 性疾病，另外...
(一)发病原因 本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于 慢性淋巴细胞性白血病 、 淋巴瘤 、 结肠癌 及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液 水肿 样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性 肝炎 、结缔组织病及 重症肌无力 等。 (二)发病机制 本病引起 肾损害 的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于...
(一)发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated g...
大多数抗原是由大分子蛋白质组成，但只是抗原上有限部位的特殊分子结构能与其相应抗体结合，称此部位为抗原决定簇（antigenic determinant）或表位(epitope)。 一种天然抗原性物质（如细菌或其分泌的外毒素以及各种组织成分等）往往具有多种不同的抗原决定簇，而每一决定簇都可刺激机体一种抗体形成细胞产生一种特异性抗体。 在机体淋巴组织内可存在千百...
本病应与 多发性骨髓瘤 (MM)相鉴别，但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、 高钙血症 或肾功能不全等方面的变化，常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的MM，但有些这样的病人可长期保持稳定无变化。 2.血清正常...
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床、病理和肌电图特点见表1。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和 步态不稳 ，深感觉和...
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