骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓 增生 性 疾病 。 骨髓 造血组织由 纤维 组织取代，脾、肝、 淋巴结 等有增生的髓样 干细胞 ，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样 化生 。骨髓纤维化可继发于其他 骨髓增生 性疾病、骨 转移性癌 、 化学 药物中毒 和 射线 损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性 骨髓纤维化。 原发性骨髓纤维化是一...
(一)治疗 由于肝纤维化的并发症只有在疾病的终末期才会发生，因此治疗的目标是减弱而不是消除肝脏对慢性损害的反应，抗纤维化治疗可以部分逆转或者减慢肝纤维化的进展。 一般认为，抗肝纤维 化药 物仅对肝纤维化3期以下者有效，如已达4期，则难以产生疗效，因抗肝纤维化药物对老化的胶原纤维无作用，因此必须予以早期治疗。如早期进行有效的治疗，可使肝纤维化完全逆转。 肝纤维...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的 造血干细胞 异常引起的慢性骨髓 增殖 性 疾病 ， 骨髓 纤维组织明显 增生 及髓外造血是PMF的 病理 基础。 原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及 病毒 等诱发，注射抗骨髓 血清 也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原...
疾病 名称 中文名称: 特发性肺纤维化 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF 疾病简介 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性 肺泡炎 和 肺泡 结构紊乱最终导致 肺间质纤维化 为特征的疾病。按病程有急性、 亚急性 和慢性之分，所谓Ha...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓 硬化 症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓...
肝纤维化 为诸多慢性肝病发展至过程中所共有的病理组织学变化,是影响慢性肝病预后的重要环节。在对其原发疾病(如我国最常见的慢性乙型 肝炎 )尚无有效病因治疗方法的情况下,减缓或阻止肝纤维化进程是一相当重要的治疗对策,但迄今为止,国外尚无实质意义上抗肝纤维化的药物或方法投入临床应用。今后一段时期内,国外研究的重点仍集中在基础研究(细胞信号传导),以期从阐明肝纤维...
口腔粘膜纤维化是一种胶原失调性疾病，侵袭粘膜下层，常可严重地限制张口运动。
当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非 结石性胆囊炎 。
食管壁纤维化指食管炎慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。食道炎是指食道黏膜浅层或深层组织由于受到不正常的刺激，食道粘膜发生 水肿 和 充血 而引发的炎症。
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