单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
复发性线性棘层松解性皮肤病（relapsing linear acantholitic dermatosis）1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。
...4基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 （二）发病机制 由于可形成角化不良，所以本病被认为是 毛囊角化病 的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是 念珠菌感染 ，均可诱发...
角质层 (stratum corneum) 是 表皮 最外层的部份，主要由 15 至 20 层没有 细胞核 的死亡 细胞 组成。当这些细胞脱落时，底下位于 基底层 的细胞会被推上来，形成新的角质层。以人类的 前臂 为例，每平方厘米表皮在每小时会有 1300 个角质层细胞脱落，形成微尘。会脱落的角质层外层又称为 分离层 (stratum dysjunction...
诊断 本病与 家族性良性天疱疮 在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。
一种缓慢生长的良性 囊肿 ,含有 毛囊 ,角质和 皮脂 ,常见于 头皮 ,耳,面, 背部 或 阴囊 . 触诊 时囊肿物质坚实,球形,可移动,无 压痛 ,偶尔因 感染 而有不适. 穿刺 囊肿可得特殊乳酪样,腐臭的内容物,它由 表皮 碎屑和油腻物组成,软的角质常为主要成分,有时也可见钙盐沉积.可发生 继发性 细菌感染 而形成 脓肿 . 粟丘疹 是一种小的表浅的 ...
表皮松解性角化过度(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性 鱼鳞病 样 红皮 病，是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样 鳞屑 ，可覆盖大部分或全身，脱落后露出 充血 性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。 诊断要点： 1.出生时即有。 2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见...
...igg、c3线状沉积。抗体滴度1∶40。盐裂皮肤间接免疫荧光法(iif)示igg沉积于真皮侧，表皮侧未见免疫复合物。诊断：获得性 大疱性表皮松解 症。 治疗：给予甲泼尼龙每日60mg静脉滴注，口服氨苯砜每日2次，每次25mg，水疱处外用雷佛奴尔 炉甘石洗剂 和 扑粉 ，水疱破溃处外用0.1％雷糊，粟丘疹处外用0.05％维a酸霜，治疗1个月后水疱消退，粟丘疹变...
表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性 鱼鳞病 样 红皮 病，是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样 鳞屑 ，可覆盖大部分或全身，脱落后露出 充血 性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。 诊断要点： 1.出生时即有。 2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显...
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