部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛 、 晕厥 和 昏迷 的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后 猝死 。 一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。 左心室肥厚 并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞 病灶 。纤维化病变区有时呈现局灶性 钙化 ，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织...
... 烦躁不安 ， 口唇苍白 或 发绀 ，大汗淋漓， 乏力 ， 心率增快 ， 咳嗽 、喘鸣等可能由于 心绞痛 和 心力衰竭 而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性 充血性心力衰竭 的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音， 二尖瓣关闭不全 也较严重。 体格检查：生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界...
本病死亡率较高（据报导，该病第一年的死亡率为90%），左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性、严重性的 心力衰竭 。 心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心...
(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到...
先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。
...流量大于1.5时，常出现 乏力 、 心悸 、劳力性 气短 ，甚至 水肿 、 咯血 和阵 发性 呼吸困难 等不同程度的 心力衰竭 的表现。“ 冠状动脉窃血现象 ”即导致缺血性 心绞痛 ，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生 心肌梗死 。 2.体征 在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的 震颤 。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右...
由于患者无 心绞痛 等症状，往往是在手术前或体格检查时，经过精密的检查，多数是通过心电图检查而发现。大部分患者是中年以上的病人，男性较多。 在症状性冠状动脉供血不足时可有 下肢浮肿 和 呼吸困难 ，上阶梯时有 呼吸急促 和 心悸 等心功能不全的症状。此外常常由于 心律失常 而感到心悸。起病缓慢，容易误诊。
(一)治疗 冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如 充血性心力衰竭 、 细菌性心内膜炎 ， 心肌梗死 或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的 猝死 等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他 先天性心脏病 可同期手术治疗。 1.手术适应证 肯定的手术适应证是有 充血 性心血衰竭或 心绞痛 者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较...
(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防 心力衰竭 或 猝死 的发生。 2.麻醉和体...
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