...本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出运动和智力发育落后，至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位，牙齿小而稀疏，齿龈肥厚。...
...cherryred spot)、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低<1%。 2.非神经型(β型或内脏型) 婴幼儿或...
...由延髓发出的自主神经传出纤维支配头部的所有腺体、心、支气管、喉头、食管、胃、胰腺、肝和小肠等；同时，脑干网状结构中存在许多与内脏活动功能有关的神经元，其下行纤维支配脊髓，调节着脊髓的自主神经功能。因此，许多基本生命现象（如循环、呼吸等）的...
...depression）常与虚无妄想和疑病妄想联系起来，对自己躯体方面的细微感觉极为敏感，认为自己只剩下有形无实的一具躯壳，认为自己的内脏已经腐烂，骨骼断裂，血液柘竭，身患绝症，无药可治。因此焦虑万分，惶惶不可终日。（三）脑动脉硬化性精神病（...
...1.A型 在出生6个月内出现肝脾大，继之很快进展的中枢神经系统退化。早期神经系表现为肌张力低及肌无力，反映在喂养困难、淋巴结病及肺浸润。皮肤呈黄棕色、惊厥。半数患儿眼底黄斑区有樱桃红斑。常有生长发育迟缓、呼吸道合并症。多于2～3岁死亡。...
...是很重要的地方。延髓之下就接着脊髓，系在人之脊骨内包藏着。它能受脑的命令，运动全身，并能传达全身的知觉，到了脑子里，叫它知晓，所谓反射作用是也。人身上无有一处无神经系的，好比电线一样，它的总机关，就是脑子、延髓、脊髓，所以这三种东西，是全身...
...荤素合理搭配，注意不吃对结石形成有明显作用的食物，多饮水，保证足够的热量摄入等。 不利于防治结石的食物 1、能增加尿中钙与尿酸含量的食物； 2、减少尿量的食物； 3、能损害肾功能的食物也不宜食用； 4、动物内脏含有大量的嘌呤类，代谢后可以...
...相应的内脏受损伤。（三）处理损伤轻者，卧床休息一段时间后，一般即可自愈。如损伤较重，或继续有出血倾向者，应加用止血药，或局部作冷敷止血处理，并加强观察；注意病情及血压变化。若损伤严重，出血较多，出现休克时，则必须迅速进行输血等急救措施。（四...
...脾大。贫血、恶液质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低＜1%。 2、非神经型（β型或内脏型） 婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。...
...交感神经和部分副交感神经发源于脊髓的外侧柱及相当于外侧柱的部位，因此脊髓可以成为内脏反射活动的初级中枢。在脊髓颈第五节段以上离断的动物，脊休克过去以后，血压可以上升恢复到一定水平，说明脊髓中枢可以完成基本的血管张力反射，以维持血管的紧张性...
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