...原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性...
...另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因...
...(一)发病原因 由于脂蛋白代谢异常导致血浆中一种或数种脂蛋白水平升高，除少数是继发于其他全身性疾病外，绝大多数是因遗传基因缺陷(或与环境相互作用)引起。脂蛋白代谢还受到年龄与体内多种激素的影响。随着年龄增大，体内低密度脂蛋白受体活性减退，...
...原发性骨网状细胞肉瘤 原发性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是指病变仅限于骨骼系统，或周围软组织浸润，但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%，占原发性骨肿瘤的7%。...
...免疫缺陷病存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和低钙血症；白细胞黏附分子功能缺陷常...
...纤维瘤和横纹肌瘤是很罕见的心脏肿瘤，它们可以直接从心脏纤维组织细胞和肌细胞发生。在心脏肿瘤中居第二位的横纹肌瘤主要发生在婴儿或儿童，常合并结节性硬化。其他的原发性肿瘤，包括原发性癌，极少见。目前尚无好的治疗方法。病儿寿命很少能超过1岁。几...
...继发性青光眼合并其他发育异常者，如Axenfeld-Rieger综合征、Sturge-Weber综合征及母体风疹综合征(maternal rubellesyndrome)等均可存在。此类异常多数致病原因与先天性婴幼儿型青光眼根本不同。且对...
...，或原发性脱髓鞘疾病致使大的神经纤维脱髓鞘是产生三叉神经痛的原因。Burchiel(1980)用手术造成12只猫、2只猴的三叉神经后根局部脱髓鞘，发现该处可产生重复的动作电位，有时持续几分钟，与脑干无关，于过度换气时动作电位增加，给苯妥英钠...
...卵巢非妊娠性绒癌,原发性卵巢绒毛膜癌 原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。...
...原发性肺动脉高血压 原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。...
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