...小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症 肌强直综合征(myotonic syndrome)是一组较为少见的...
...1.多数患者幼年起病。 2.突出症状 特点是在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下,发生全身肌肉强直和无力,寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重,反常性肌强直尤为明显。面部、两手肌肉受累明显。因此,患者在受冷后睁眼困难。在温暖环境中,肌肉...
...先天性肌强直(congenital myotonia)是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles ...
...本病多见于儿童及青年。结核杆菌经血行达骨或关节。常停留在血管丰富的松质骨内,如椎体、骨骺与干骺端以及关节滑膜。它最好发于脊椎,其次为髋及膝等部位,多单发。本病特点为慢性、进行性及局限性骨破坏,极少有增生修复反应,容易侵犯邻近关节,引起...
...1、 膝关节主动、被动屈伸功能部分或全部丧失。 2、 既往有膝关节骨折等外伤史或滑膜、韧带及半月板切除等手术史及类风湿关节炎、强直性脊柱炎等病史。 3、 查体示髌骨无动度....
...肘关节可强直于任何位置,以屈曲位最多,约占2/3;伸直位为1/3。无论强直于何种体位,均可造成严重的肘关节功能障碍。 1.外伤史 个体差异较大,应详细询问。 2.临床表现 肘关节强直状,活动范围消失;纤维性僵硬者可略有活动度。 3.影像学...
...急性阑尾炎起病常为上腹部痛或满腹痛,渐局限于马氏点,恶心、呕吐较突出,压痛、反跳痛及腹肌强直均较明显。急性阑尾炎是外科常见病居各种急腹症的首位。1886年Fitz首先命名,1889年McBurney提出外科手术治疗本病的观点一个世纪以来,...
...强直性脊柱炎除关节病变外,大多数在患了脊柱炎以后,少数在患脊柱炎前数月或数年,有部分病人还可以出现如下的一些变化: (1)虹膜炎在强直性脊柱炎中较常见,发生率可超过25%,每次发作约4-8周,易反复发作,有的病人可复发数十次,病程越长,...
...强直性脊柱炎患者随着病情发展,除了会出现关节病变,还会出现关节外病变。主要表现在:①随着强直性脊柱炎病变发展,脚廓活动受限,可出现两上肺,尤其是肺尖纤维化、囊性变,甚至有空洞形成。病人可有咳嗽、咳痰、气短,以及咯血,肺功能检查肺活量减少。...
...没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直。...
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