...共济失调。 4.下肢腱反射消失。 5.逐渐出现构音障碍、锥体束征、深感觉障碍、肢体无力。 6.心肌病。 7.10%伴发糖尿病,或糖耐量异常。 8.约2/3有脊柱侧弯、弓形足。 9.少数出现远端肌萎缩、视神经萎缩、白内障、眼震。 鉴别 本病需与...
...起病多在青春期及成人,亦有5岁起病者。病初有共济失调,步态不稳。渐出现辨距不良、眼震、腱反射减低或亢进、肌张力减低。童幼年起病者常以肌张力不全为首发症状。可有进行性眼外肌麻痹、突眼、眼震。年长儿常见末梢性肌萎缩。亦可见面肌、舌肌的纤维颤搐...
...感觉性共济失调步态以脊髓病变的可能性较大,应选择脊髓MRI脑脊液检查,肌电图及体感诱发电位等。...
...随病情发展,可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及一些内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。...
...进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1.共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调,有的则迟至4~6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调,意向性震颤,小脑性构音困难...
...常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经...
...,就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎,是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出现步态不稳,甚至不能走路、站立、和独坐;整个人就象一个不倒翁,晃晃悠悠,东倒西歪;有的孩子还会出现手的颤动,眼睛...
...(一)脊髓型 本型以弗利德来(Friedreich)氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧...
...遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。【病因】病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状...
...需与下列疾病鉴别: 1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2.多发性硬化病灶...
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