冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
(一)先天性 免疫缺陷 病 先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平...
...少，不易纯化，是抗体分子结构分析的困难。 多发性骨髓瘤 是由浆细胞无限增殖形成的细胞克隆，由于所有瘤细胞的遗传特性相同，因此它们合成和分泌的蛋白质分子在化学结构上是均一的。这种蛋白分子存在于血液中的称为骨髓瘤蛋白（meyloma protein,M）或M蛋白，亦可在尿液中发现称为本周蛋白(BenceJones,BJ)由于这种蛋白分子含量很高，极易纯化，故为I...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 （Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin），(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效，特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性，主要是对 急性排斥 期有效，对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
【正常参考值】 γ 球蛋白 占 脑脊液 蛋白 定量的4～13% IgA 0～6mg/L IgG 10～40mg/L IgM 0～13mg/L 【鉴别诊断】 （一） 多发性硬化 （multiple sclerosis） 90%有γ球蛋白含量增高，可见于CSF 总蛋白 含量正常时，其中大部为IgG，偶为IgM和IgA升高。85%～95%临床肯定的多发性硬化病人，...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)通常是指一组具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。Ig由浆细胞产生，存在于血液和其他体液（包括组织液和外分泌液）中，约占血浆蛋白总量的20％；还可分布在B细胞表面。Ig的结构具有不均一性，可分为不同的类型；多数Ig具有抗体活性，可以特异性识别和结合抗原，并引发一系列生物学效应。
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
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