在 长骨 先天性缺如中， 腓骨 缺如最为常见，但一般要到5岁以后，才能确定腓骨是否完全缺失。本病右侧较多见。 先天性腓骨缺如的病因 (一)发病原因 在 胚胎 早期，肢体 原基 于8周前形成缺失，造成 畸形 。 (二)发病机制 有人认为， 腓骨 缺如继发于肢体 肌肉 的病变，腓骨肌和 小腿三头肌 的短缩将增强 胫骨 与足的应力，常引起 小腿 弓形和足下垂 外翻...
先天性短食管，是Clerf 1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索，对先天性短食管获得了更准确的认识，根据 胸腔 胃和膈裂孔间的解剖关系可将短 食管 分为先天性短食管和 继发性 短食管；先天短食管膈裂孔的 腹膜 解剖关系是正常的，所有胸腔胃的 血液 供应来自 胸主动脉 而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上...
先天性副舟骨 (congenital accessory navicular bone)是在 足舟骨 内侧 结节 处有一副骨，为常见的 舟骨 发育异常 ，双侧多同时对称发生。副舟骨是足部结构上的缺陷，影响足的稳定。 先天性副舟骨的病因 (一)发病原因 先天性发育异常 ，原因不明。 (二)发病机制 1.本病患者胫后肌 走行 的方向与常人不同。正常胫后肌 肌腱 ...
1683年，Goller首先报道了这种少见的 先天性畸形 ，又称 尺骨 棒状手，较 桡骨 棒状手少见。 先天性尺骨缺如的病因 (一)发病原因 发病原因是由于 胚胎 肢芽 中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。 尺骨 完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。 (二)发病机制 先天性尺骨缺如的症状 本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、 食...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度；各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ，使 食管裂孔 扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
先天性眼球震颤 又称先天性特发性 眼球震颤 ，是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的 疾病 。此病发病较早，临床上以 眼球 的规律性摆动为主要表现，可造成 弱视 、侧视及固视困难等，严重影响视功能。 先天性眼球震颤患者眼外肌的 本体感受器 及 肌纤维 本身均有明显的组织形态的 超微结构 及光镜下的改变。主要表现为，本体感受器中出现大量的髓样体、...
先天性心脏病 是先天性 畸形 中最常见的一类。在人 胚胎发育 时期( 怀孕 初期2-3个月内)，由于 心脏 及 大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在 胎儿 属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小 室间隔缺损 在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以 心功能不全 、 紫绀 以及 发育不良 等为主要表现。...
先天性心脏病 是先天性 畸形 中最常见的一类。在人 胚胎发育 时期( 怀孕 初期2-3个月内)，由于 心脏 及 大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在 胎儿 属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小 室间隔缺损 在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以 心功能不全 、 紫绀 以及 发育不良 等为主要表现。...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
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