预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
... 2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因 囊肿 太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性 失水 、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术...
...脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。 3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。 4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行 肾移植 术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
肺 囊肿 引起的并发症包括以下几种情况： (1)肺囊肿本身无气体交换功能, 巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍, 严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。 (2)长期 反复感染 易导致周围组织粘连, 影响肺功能, 增加手术难度, 影响术后恢复。 (3)肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔, 造成 气胸 、 血胸 。 (4)有文献报道肺囊肿有可能恶变。
西医治疗 应在控制感染及准备输血的情况下做手术治疗，不论年龄大小，均可做手术。如果迁延不作手术，容易发生 反复感染 ，以致严重 胸膜粘连 。肺叶边缘的 囊肿 可作囊肿剥离术；肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术，一般效果良好。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
多数无症状，由常规胸部X线检查发现。若 囊肿 与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复 发热 ， 咳嗽 和 脓痰 ，甚至发生 咯血 。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如 胸闷 、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和 发绀 。 临床特点有： 1.多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。 2.位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。
诊断 体格检查时较小 囊肿 可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音， 呼吸音减弱 或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及 发绀 ，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并 张力性气胸 。慢性感染时表现为反复 咳嗽 、 咳痰 及 低热 等。 反复发作的 肺部感染 的病史和上述X线所见是诊断要点。 肺囊肿的...
...约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管 囊肿 ，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与 胆道梗阻 的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及 ...
...育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出， 积聚 膨胀就形成含黏液的 囊肿 。 (二)发病机制 由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发...
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