由于尿道闭锁，胚胎时胎尿 积聚 ，膀胱膨胀，压迫 脐血 管，或因尿道梗阻发生 肾积水 ，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。
西医治疗 本病一经发现，应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者，需行双侧肾造瘘术。并发 尿外渗 者行尿外渗引流，并加用抗生素。待肾功能好转，小孩长大后，行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁，可用尿道探子将隔膜捅破，留置导尿。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
是由于直肠或乙状结肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的...
（一）发病原因 其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍；也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。 （二）发病机制 目前暂无相关资料
北京医院李龙教授采用单纯经肛门直肠内入路，成功为一10个月 先天性巨结肠 的男婴进行了根治手术。 这位男孩出生后即出现和 腹胀 ，10个月来只能通过洗肠才能维持排便，多方求治，因手术风险大，均被告之等小孩3岁后才可进行手术治疗。入院后，经钡灌肠和肛门直肠测压检查显示，患儿直肠及乙状结肠远端肠管没有蠕动功能，窄缩的肠管达10厘米。常规治疗需开腹切除远端结肠，借...
西医治疗 1.尿道直 肠瘘 并发肛门 直肠闭锁 先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。 2.H形尿道直肠瘘 先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。 3.后尿道会阴瘘 经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相...
西医治疗 手术切除瓣膜及憩室，如系单纯前 尿道瓣 膜，也可经尿道电灼瓣膜。在新生儿可先作憩室造口，日后再行憩室切除，修复尿道。对有水电解质失衡及 尿路感染 的婴儿，则需予以纠正，控制尿路感染，留置导尿管引流尿液，待情况好转后再行尿道瓣膜的处理。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 新生儿 肛门闭锁 者均应想到尿道直 肠瘘 的可能。肛门指诊在距肛门l～2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。
先天性肝内胆管囊状扩张症 又称交通性 肝内胆管 囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因 (一)发病原因 肝内胆管 囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学...
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