...【基本概述】 喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。 【诊断方法】 诊断较困难，特别是在伴有其他畸形如腭裂、...
...一般认为，颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。...
...在诊断上，对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。 按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，...
...尿道发育不全及先天性尿道闭锁 尿道缺如及尿道闭锁（urethral agenesis and atresia）极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状；部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道；膜状闭锁者，...
...先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先...
...(一)治疗 先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。 对近端十二指肠梗阻的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人...
...术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。 术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术...
...，大者肠管局部略有细小的狭窄环。 有些病例同时有胎粪性腹膜炎，除上述病理改变之外，尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黄疸、胆道闭锁、食管闭锁、肠穿孔、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道...
...成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。 （二）发病机制 食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数...
...咽食管憩室报道较少。该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。临床表现有流涎及进食时呼吸困难，可误诊为食管闭锁合并有食管气管瘘。若插入鼻胃管可进入憩室。伴有先天性食管狭窄的先天性食管憩室可能为食管闭锁的一种变型。真性先天性食管憩室不伴有其他食管...
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