（一）发病原因 可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。 （二）发病机制 目前暂无相关资料
西医治疗 均需手术治疗。直肠 膀胱瘘 常伴 泌尿系感染 ，宜早期施行手术。其它类型瘘若排粪通畅可延至3～5岁后手术。经腹或会阴切除瘘管，将直肠拉下缝于肛门原位，或作肛门括约肌成形术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性 畸形 。国外资料统计，本病发生率为所有 婴儿 的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。 闭锁 可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收， 上皮 栓块堵塞或鼻后孔周围组织 增生 堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全...
本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性 虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后 鼻孔闭锁 （Atresia choanae）、生长停滞（Retarded grow...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现 肺水肿 ，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性 毛细血管扩张症 者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有...
...闭锁及其闭锁深度。 5.鼻内窥镜检查 用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型脑膜— 脑膨出 、 鼻息肉 、 腺样体肥大 、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及 鼻中隔偏曲 等造成鼻阻塞的原因。 鉴别 先天性鼻内型脑膜—脑膨出、鼻 息肉 、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造...
西医治疗 （一）一般紧急措施：新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止 窒息 ，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量 乳汁 ，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。 （二）手术治疗：用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔...
...因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织；后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小...
疾病 名称 ： 先天性喉裂 药物疗法 ：手术 缝合 基本概述 喉发育不良，有一 裂隙 存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。 喉裂 的程度不同，轻者仅在两侧 杓状软骨 间有一裂，重者则整个喉后部，甚至 气管 上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。 诊断方法 诊断较困难，特别是在伴有其他 畸形 如 腭裂 、 气管食管瘘 时，不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、 吞...
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