本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性 虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后 鼻孔闭锁 （Atresia choanae）、生长停滞（Retarded grow...
诊断 凡新生儿有 口吐白沫 、生后每次喂奶后均发生 呕吐 或 呛咳 、青紫等现象，再加以母亲有 羊水过多 史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、 呼吸困难 等症状。下部有瘘管则出现 腹胀 。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到8～12cm时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻...
常并发 脱水 、酸中毒，并发 吸入性肺炎 ， 肠穿孔 时并发 腹膜炎 ，气腹， 休克 等。并常并发其他先天性畸形：如 胆道闭锁 、 食管闭锁 、 脐膨出 、肛门 直肠闭锁 、 梅克尔憩室 、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指（趾）、 尿道下裂 、 马蹄 肾等泌尿系畸形，及 先天性心脏病 等心 血管畸形 。小 肠闭锁 伴发先天愚型者罕见。
西医治疗 必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston首次描述了先天性 食管闭锁 ，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haig...
十二指肠 外侧壁因 球后溃疡 导致 痉挛 收缩或 疤痕形成 ，导致的管腔狭窄，多呈偏心性。 十二指肠狭窄的原因 球后溃疡 。 十二指肠狭窄的诊断 通过 影像学 检查即可诊断。 还可以通过一般诊断： 1、出现 腹部 的局部 疼痛 ，疼痛性质可不一样 2、通过收集病史，了解患者有无饮食不当或者其他的心理因素 3、疼痛发生 周期性 、节律性的改变，如有 血便 应更...
胆道闭锁 不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasa...
观察 标本 十二指肠 横切片 (H.E 染色 ) 肉眼观察 粘膜染紫红色,向外依次为 粘膜下层 , 肌层 及 外膜 .粘膜和粘膜下层向管腔内突起形成环状皱襞. 低倍和高倍观察 十二指肠壁由内向外分层. (1)粘膜 ① 上皮 :为 单层柱状上皮 ,主要由 柱状细胞 构成,含少量的杯状 细胞 和 内分泌 细胞.游离面有薄层染红色线状结构为 纹状缘 . ② 固有层...
先天性肠闭锁和肠狭窄一期切除吻合术 凡诊断为先天性肠闭锁或肠狭窄的新生儿，治疗的方法只有手术，所以都应及时采用 外科 手术治疗，恢复肠道通畅。手术可分3类，即肠切除吻合术，肠造瘘肠吻合术及胃肠（或十二指肠空肠）吻合术，应根据病儿情况和梗阻部位的高低不同选择手术方法。 ⑴肠闭锁成形端端吻合术 ⑵肠闭锁斜侧吻合术 图1 一期切除闭锁部肠端端吻合术 图2 先天性肠...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
（一）发病原因 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量 流产 或 早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过 胆道闭锁 ，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及 黄疸 ，也提示这些病儿 胆道梗阻 出生后才发生。 此外，病理检查发现肝脏组...
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