主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
1.症状 导管细分流量小者可无症状。导管粗分流量大则可出现症状，如 乏力 、 劳累后心悸 、 气喘 、 胸闷 、 咳嗽 、 咯血 ，在妊娠32～34周，由于是心脏负荷最大的时期，孕妇可发生 心力衰竭 。 2.体征 典型的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音。如导管粗，分流量较大的患者，可见心尖搏动向左下移位，范围弥散，在胸骨左缘第1至第2肋间可...
先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。
需要与本病鉴别的主要疾病有 动脉导管未闭 、主动脉窦 动脉瘤 破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位 室间隔缺损 伴有 主动脉瓣关闭不全 、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。 主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏 血管畸形 者，在婴幼儿时期即可呈现 心力衰竭 而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发 动脉瘤 、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期 高血压 引致脑血管意外、 充血性心力衰竭 和冠状 动脉硬...
主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。 有时心室间隔 心肌肥厚 程度较左心室后壁更为显着，易与阻塞性肥厚性 心肌病 相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏 血管畸形 ，常见者有 心室间隔...
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏 血管畸形 及不同年龄组而异。 婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在 高血压 ，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为 充血性心力衰竭 。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现 呼吸急促 、心率增速、出汗、 ...
先天性风疹 或 先天性风疹综合症 (congenital rubella syndrome)是指孕妇在 妊娠 早期若患 风疹 ， 风疹病毒 可以通过 胎盘 感染 胎儿 ，所生的 新生儿 可为未成熟儿，可患先天性心脏 畸形 、 白内障 、 耳聋 、 发育障碍 等。 先天性风疹的病因 1. 风疹 由 风疹病毒 属中外衣 病毒 簇的一种 RNA 病毒引起。 先天性...
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有 动脉导管未闭 和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有 主动脉瓣狭窄 ， 心室间隔缺损 ，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名 X综合征 ）病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是 先天性卵巢发育不全 ，性 染色体异常 。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松...
诊断 典型的上下肢血压的显着差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别 鉴别诊断应考虑 主动脉瓣狭窄 ， 动脉导管未闭 及 多发性大动脉炎 等。 一、多发性 大动脉炎 多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。