胆道闭锁（biliary atresia，BA）是新生儿期一种少见的严重 黄疸 性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期 阻塞性黄疸 的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
十二指肠 部位在 胚胎发育 过程中发生障碍，形成十二指肠部的 闭锁 或狭窄，发生率约为出生 婴儿 的1／7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部 小肠 闭锁中占37～49％。合并 畸形 的发生率较高。 十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的病因 在 胚胎 第5周起， 原肠 管腔内 上皮细胞 过度 增殖 而将肠腔闭塞，出现暂时...
由于 食管闭锁 胎儿不能吞咽羊水，母亲常有 羊水过多 史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢， 频吐白沫 。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始 呕吐 ，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因 乳汁 吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起 呛咳 及青紫，甚至 窒息 ，呼吸停止，但在迅...
...曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现为 胆汁 性 肝硬化 、腹水、腹壁静脉曲张和严重的 凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现 发绀 及...
诊断 结肠闭锁 与其他原因引起的低位 肠梗阻 不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。 鉴别 结 肠闭锁 与狭窄应与 先天性巨结肠 、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。
一般认为，颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。
先天性十二指肠闭锁应与以下疾病鉴别。 1.幽门闭锁和隔膜 呕吐 物不含 胆汁 。腹部立位X线平片只见 胃扩张 伴液平。钡剂检查可见梗阻部位在幽门窦部。 2. 先天性肥厚性幽门狭窄 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周。右上腹可触及 橄榄 形肿块。钡餐及B型超声均显示 幽门管狭窄 且延长。 3.环形胰腺 本病也表现为十二指肠第2段梗阻。有时与十二指 肠闭锁 或...
先天性 结肠闭锁 与狭窄 （congenital stenosis and atresia of colon）较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在消化道闭锁与狭窄畸形中结 肠闭...
先天性肠闭锁 与 肠狭窄 以 呕吐 为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有 胆汁 ，少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位 肠闭锁 或狭窄一般无 腹胀 ，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起 脱水 、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片，高位...
新生儿生后开始持续性 呕吐 ，无正常胎粪排出或有进行性 腹胀 ，即应怀疑有 肠闭锁 的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断...
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