...主要为出生后反复感染。一般分为三大类。 一、抗体免疫缺陷。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结...
...小儿IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,小儿IgM增高综合征,小儿X-连锁高IgM血症,小儿伴高IgM性联免疫缺陷,小儿丙种球蛋白缺乏症,小儿高IgM血症,小儿免疫缺陷伴高IgM血症 X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linked hyper ...
...丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病 异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin ...
...注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。 4.防治并发症 治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫（潘生丁）、小量阿司匹林。Holmber等报告1985～1989年，17例中有...
...专科门诊，集中管理，以期获得合理和及时的治疗。免疫功能低下者，可于增强免疫疗法。丙种球蛋白，适用于低丙种球蛋白血症病儿，常用剂量25mg/kg，1/2～1月一次，肌肉注射。血浆疗法 可供给免疫球蛋白、补体、调理素等，10ml/kg，每月一次...
...专科门诊，集中管理，以期获得合理和及时的治疗。免疫功能低下者，可于增强免疫疗法。丙种球蛋白，适用于低丙种球蛋白血症病儿，常用剂量25mg/kg，1/2～1月一次，肌肉注射。血浆疗法 可供给免疫球蛋白、补体、调理素等，10ml/kg，每月一次...
...阴衰舌”，四肢较短小，手指短粗，约一半患者可有内弯畸形或小指的第二指节缺失，脚的大趾与次趾分离较宽，这两趾的趾根之间可有一条较明显的沟。患者常有外生殖器发育不良及先天性心脏病，易患白血病。智力低下一般为中度，表现安静、性情较温顺、常傻笑，有...
...浓度的平衡和稳定，肾功能正常者尿镁排泄量相当于肾小球滤过量的3%～5%，当血清镁升高时，肾脏的排镁能力可显着增强，一般不会发生高镁血症。故高镁血症主要见于肾功能损害的患者。 （1）急性肾功能不全：在急性肾功能衰竭的少尿期，可发生轻度高镁血症。...
...半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半...
...正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常，但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予疗法...
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