先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。 升主动脉根部环状缩窄的原因 最常见的病变是在 冠状动脉 瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻， 主动脉瓣 叶可能增厚。 升主动脉 外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主...
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。 1.大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。 2.主动脉缩窄一经确诊，无论有无症状，均应手术治疗。
(一)发病原因 本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如 风疹 等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或 结节 性动脉炎，故有人持后天...
(一)治疗 本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正...
主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非 紫绀 型 先天性心脏病 中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型： 1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含...
本病的年轻患者需与 大动脉炎 鉴别，年长患者需与 动脉粥样硬化 性疾病鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据病理组织学作出鉴别。
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性 高血压 是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但 下肢血压偏低 甚至股动脉无搏动。其他表现有 头痛 、 复视 、进行性脑病、 颅内出血 、 心力衰竭 及 下肢无力 。体征是腹部可闻及 血管杂音 。本病的确诊年龄平均是21岁。 有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢 低血...
可合并 主动脉瘤 破裂、夹层分离、 细菌性心内膜炎 、主动脉炎、 心力衰竭 等并发症。
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