...小儿Wiskott-Aldrich综合征,小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷,小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症 维斯科特-奥尔德里奇综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）即湿疹...
...以内，所有由肝素引起的血小板和凝血的变化均可得到纠正，但是，仍可以检测到肝素依赖性抗血小板抗体。 若发生严重的血小板减少伴随血栓形成，可进行血浆置换，血小板输注无效，甚至可能加重血栓形成，引起类似血栓性血小板减少性紫癜的症状。 (二)预后 ...
...鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的血小板减少：病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)...
...血小板增至17万而愈。 本病患者，为了预后的巩固起见，另拟膏方一份，可继续服用，拟方如下：墨旱莲，12g，冬青子120g，桑椹120g，另加大枣250g，于荷叶lOOg。每日上下午备l匙开水冲服。 [选自董廷瑶．血小板减少性紫癜与过敏性紫癜...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为先天性胸腺发育不全症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼...
...人类免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板减少，原因可能是抗体破坏血小板，治疗类似于特发性血小板减少性紫癜，但血小板数量更低些时才开始积极治疗，因为艾滋病患者似乎能耐受更低数量的血小板，减慢艾滋病病毒复制的药物齐多夫定(AZT)常使血小板...
...血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴...
...综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）、某些严重联合免疫缺陷病（如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征）、...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少，其中半数缺乏内因子，此外尚有脾大以及贫血和白细胞减少、血小板减少。本病自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。 3....
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