...【辅助检查】 scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。 1.igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。 2.部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例...
...、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等;皮肤...
...(一)发病原因 TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种...
...。 【辅助检查】 scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例则...
...可长达数月至数年。以青年发病较多。起病缓慢，出血往往较轻，以反复发作的皮肤阏点为主。有时仅限有鼻血。女人可以月经过多为主要临床表现。大多数病人无其他症状和体征。发作时血小板减少。反复发作者常有轻度脾肿大。出血量多且持续时间较长者可伴有。骨髓...
...或h或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)t细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使t细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。digeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)t和b细胞联合免疫缺陷病 ...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。一、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。（一）原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型...
...血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...特发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不 明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变， 使血小板生成发生障碍，引起血小板减少；病毒性或...
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