...或h或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)t细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使t细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。digeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)t和b细胞联合免疫缺陷病 ...
...兼有微血管病性贫血，并发急性肾功能衰竭。病毒感染所致血小板减少，如肝炎后再生障碍性贫血，有肝炎损伤的临床表现。再生障碍性贫血在出现血小板减少后，继之出现红细胞系和粒细胞系增生低下，以贫血为主要表现，常出现感染。 MDS出现巨核细胞减少致...
...体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征疾病...
...血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度...
...如May-hegglin异常。 5.首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： (1)临床表现： ①轻度至中度皮肤粘膜出血。 ②常染色体隐性遗传。 ③肝脾不肿大。 (2)实验室检查： ①血小板减少伴有巨大血小板。 ②出血...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...临床表现 起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜...
...鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的血小板减少：病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)...
...血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有igg抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，itp分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(aitp)，...
...多数学者认为根据三联征（微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1.主要表现 （1）溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形...
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