...广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。 随著医学进步，近年来对于此症患者有...
...鼻不准程度与病损程度平行。 脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 这些综合征中有...
...脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现...
...伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。 另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。 小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内...
...感觉障碍性共济失调 1、周围神经病变 常见于多发性神经炎，铅、砷、汞中毒，酒精中毒，代谢性疾病等。 2、后根病变 常见于转移瘤。 3、后索病变 常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。 4、丘脑病变 常见于脑血管病。 5、顶叶病变 ...
...中老年人易发生颈部、肩部、背部和上肢麻木疼痛，往往会被认为是颈椎病。北京天坛医院神经外科中心脊髓病区主任杨俊介绍，颈椎病与神经外科常见病奇阿里（Chiari）畸形合并脊髓空洞症症状早期很相似，都有颈部疼痛及肩部、上肢麻木，很多患者由于病程...
...促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时...
...酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多...
...病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚脱髓鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等...
...膝、踝腱反射存在，早期心肌病，病死率高。 （3）伴有维生素E缺乏的FA：有典型FA的临床症状，维生素E缺乏。 （4）不伴心肌病、骨骼异常、肌萎缩的病例。 （5）MRI显示脊髓变性轻而小脑变性重的病例。 （6）共济失调伴眼球运动失用症：常...
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