临床上分两型。 1.急性型 发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞 白血病 ,起病多急骤,临床有严重 贫血 、 发热 、 乏力 、虚弱、全身不适、 盗汗 、咽喉痛、 咳嗽 、 腹泻 、出血等。病程较短,往往死于 脑出血 。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、 头痛 、 瘙痒 、 低血压 或发生严重的 十二指肠溃疡 。 2....
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞 白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样化生(agnogenic myeloi...
反复感染 ,其次为 出血倾向 、 贫血 和 消瘦 。髓外浸润,肝、脾、淋巴结增大,脾脏肿大可呈巨脾, 腹痛 、 骨痛 。可伴有其他髓外浸润灶,造成血管阻塞并出现相应的临床情况,如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、 视力障碍 等。可出现 白血病 危象。
(一)发病原因 病因不明,大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞 白血病 (CML)的慢性期,但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现,然而不含有费城染色体。 (二)发病机制 某些急性粒、 单核细胞白血病 患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9...
诊断 1.国内诊断标准 (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(...
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。 1.急性型 本病与一般 白血病 不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性 心力衰竭 ,可有奔马律,心包摩擦音; 咳嗽 , 呼吸困难 ;如有中枢神经系统浸润,表现为 精神障碍 、...
当白细胞计数>100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现 呼吸困难 、 紫绀 、脏器梗死、眼底静脉扩张、 视神经乳头水肿 、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。
...多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有: 1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 2.HbF>10%。 3.血小板>40×109/L。 4.缺乏克隆性遗传学异常者。 而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注...
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