免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases，PID)是一组 免疫器官 、组织、 细胞 或 分子 缺陷，导致机体免疫功能不全的 疾病 。 原发性免疫缺陷病的病因 原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类 疾病 的表现多种多样，很可能是多种因素所致。 遗传因素 在众多原发性免疫缺陷病中起作用。 原发性免疫缺陷病的...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
人免疫缺陷病毒 感染又称 艾滋病 ，是 AIDS 的译音，全名为acquired immunodeficieney syndrome，意思是 获得性免疫缺陷综合征 。AIDS患者是由于 获得性免疫 缺陷，主要表现为条件性致病 感染 和 恶性肿瘤 ，且常伴有 肾脏 并发症 ，根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%～30%。 人免疫缺陷病毒感染性肾损害的病因 (一...
多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
许多全身性疾病(如 组织细胞增生 症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应， 导致 反复感染 ，甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部ig缺失或极度降低，如bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性iga缺乏症；③ig...
一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
原发性博士 免疫缺陷 的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染 风疹 病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高igm，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷
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