下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有 性早熟 , 痴笑 样 癫痫 ,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
病人无意中发现乳内有一肿块。肿瘤生长较缓慢。位于左乳内上象限及左乳内下象限者多见,也可位于乳房皮下。瘤体常单个,大小不一,呈圆形、扁圆形,界限清楚,移动良好。一般无触痛。位于乳房皮下者,质软,很似乳房 脂肪瘤 。位于腺体内者质较坚实,似 乳腺增生 症或 乳腺纤维腺瘤 ,术前不易区别。
西医治疗 肾错构瘤的处理存在一定的争议,与肿块的大小和伴随症状密切相关,特别是破裂出血。 1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗,但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例,有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状,每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者,每半年随访1次。 2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出...
(一)发病原因 肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤...
...医治疗 手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无 硬化 ,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块...
(一)发病原因 病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有 结节性硬化 者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并 结节 性 硬化 者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小 病灶 ,并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检...
西医治疗 手术切除肿物是该病治疗的首选方法。切除肿物应严密止血,术后可不放引流条,均可一期缝合。所要提及的是:根据肿瘤位置及病人年龄选择放射状或弧状等切口,既方便切除肿块,又保持了乳房外形不被破坏。 手术切除标本送病理检查。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大,肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的 囊性肿块 。 4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性 腹痛 、反跳痛及 腹肌紧张 ,因严重出血而导致休克,易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变,如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现,IVU示肾盂肾盏形态正常,超声检查肾脏为正常声像。
下丘脑错构瘤 有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有 性早熟 , 痴笑 样 癫痫 ,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为 发作性傻笑 ,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随...
婴儿纤维错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)为发生于2岁以下幼儿的一种纤维性增生。为单个真皮或皮下组织内坚实性 结节 。
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