...皮质激素，氟氢可的松（9-α-Fludrocortisone）效果显着。其作用机制是能使肾小管泌H 增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、HCO3-和Na 重吸收增强等，能有效地纠正酸中毒和降低血钾，一般每天服0.1mg。 低肾素血症常...
...引起的低血钾性肌肉麻痹(表现为四肢无力，严重时不能起床)，除了低血钾外，还有低血钙、高血氯。碱性尿，尿钙和尿钾排除增多。严重者出现肾钙化、及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症也常常出现在肾小管酸中毒患者。一部分患者出现较明显的肾小球损害，...
...半乳糖血症、糖原累积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。 （2）药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联征、...
...诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是： 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型...
...50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于...
...近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。...
...1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。...
...西医治疗 1.降低血钾 （1）限制钾摄入：<30mmol/d，避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，...
...H+在体内积聚，尿NH+4和可滴定酸（TA）排出减少，引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导致K+-Na+交换占优势，使大量K+丢失，造成低钾血症。同时Na+回吸收减少，引起低钠血症和继发性醛固酮增多，以增加...
...肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对肾小管性酸中毒有诊断意义。...
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