...遗传性干瘪细胞增多症 遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。...
...氧亲和力增高血红蛋白 氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。...
...且4.1蛋白含量也减少。缺乏血型糖蛋白A或B的红细胞形态和功能则均正常。 (4)其他：口形细胞HE(东南亚卵圆形红细胞增多症)主要与区带3蛋白异常有关。已经发现，在编码区带3蛋白的DNA中缺少27个核苷酸，导致区带3蛋白的胞质和跨膜区连接处...
...红细胞增多症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与慢性粒细胞性白血病（CML）相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性...
...聚集反应可减低。 6.排除继发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、恶性肿瘤以及红白血病鉴别。...
...1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为...
...分为4型：典型HS、轻型HS、无症状携带者和重型HS。 HS不具有特有的临床表现或实验室检查所见。因此，诊断HS要结合病史、临床表现和实验室检查，进行综合分析。大多数HS根据其慢性溶血的症状和体征、血象中网织红细胞和MCHC增高、外周血中多...
...干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。...
...Wintrobe)仍是目前临床常用的方法。 (1)增大： ①严重脱水(大量呕吐、腹泻、失水等)。 ②大面积烧伤。 ③真性红细胞增多症。 ④继发性红细胞增多症(新生儿、高原病、重症肺源性心脏病等)。 (2)减少： ①贫血或妊娠稀血症。 ②继发性纤维蛋白...
...遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形...
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