慢性良性中性粒细胞减少症（chronic benign neutropenia，CBN）为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性，也可为获得性，表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
（一）发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成（80%～100%），其临床意义还不明了。 （二）发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该...
(1)细胞大小不均：有些细胞胞体增大，有些胞体变小，细胞大小悬殊。见于病情较长的化脓性炎症或慢性感染。可能是骨髓中幼稚中性粒细胞在内毒素等因子的作用下发生不规则的分裂增殖所致。 (2)中毒颗粒：中性粒细胞胞浆中出现较粗大、大小不均的深紫色或蓝黑色的颗粒，称为中毒颗粒。在电镜下呈梭形或椭圆形，密度较大，碱性磷酸酶活性较高。此种颗粒在较严重的化脓性感染及大面积 ...
(1)细胞大小不均：有些细胞胞体增大，有些胞体变小，细胞大小悬殊。见于病情较长的化脓性炎症或慢性感染。可能是骨髓中幼稚中性粒细胞在内毒素等因子的作用下发生不规则的分裂增殖所致。 (2)中毒颗粒：中性粒细胞胞浆中出现较粗大、大小不均的深紫色或蓝黑色的颗粒，称为中毒颗粒。在电镜下呈梭形或椭圆形，密度较大，碱性磷酸酶活性较高。此种颗粒在较严重的化脓性感染及大面积 ...
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下（可时而低下时而正常，但非周期性）可做出诊断。 鉴别 应与其他 中性粒细胞减少症 相鉴别。 1.周期性中性 粒细胞减少 症 周期性中性粒细胞减少症的特点是 反复感染 伴以周期性循环中性粒细胞数量变化，每一周期约为21天。1910年首例报道，1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病，约25%的病例有遗传学背景。 （...
“抗中性粒细胞抗体”(ANGA)通常指 中性粒细胞减少症 患者血清中的抗体以及抗中性粒细胞膜成分抗体，这些自身抗体与“抗中性粒细胞胞浆抗体”(ANCA)不同。测定ANGA可以协助诊断临床上各种引起 粒细胞减少 的疾病。 常用的有间接免疫荧光法与ELISA： 1、间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的...
“抗中性粒细胞抗体”(ANGA)通常指 中性粒细胞减少症 患者血清中的抗体以及抗中性粒细胞膜成分抗体，这些自身抗体与“抗中性粒细胞胞浆抗体”(ANCA)不同。测定ANGA可以协助诊断临床上各种引起 粒细胞减少 的疾病。 常用的有间接免疫荧光法与ELISA： 1、间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的...
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性 粒细胞减少 类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如 蜂窝组织炎 ， 乳突炎 ，中耳炎，咽炎和 肺炎 ，偶尔可发生 脑膜炎 和 败血症 。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。
正常人外周血中中性粒细胞的分叶以3叶居多，杆状核细胞较少(0.01～0.05)，杆状核与分叶核之间的正常比值为1∶13。如比值增大(即杆状核粒细胞增多)，或者出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞称为核左移。如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03时，称为核右移。
正常人外周血中中性粒细胞的分叶以3叶居多，杆状核细胞较少(0.01～0.05)，杆状核与分叶核之间的正常比值为1∶13。如比值增大(即杆状核粒细胞增多)，或者出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞称为核左移。如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03时，称为核右移。
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