下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
下丘脑 － 垂体后叶 轴任何部位发生功能性或器质性病变时，不论其病因及病变性质如何，都会引起 植物神经功能紊乱 及 内分泌 功能异常，致使一种或数种 激素 的分泌过多或减少，临床上表现为各种 综合征 ，例如 尿崩症 、 性早熟 症、 肥胖 性 生殖 无能综合征等。 （一）尿崩症 尿崩症（diabetes insipidus）由于 ADH 缺乏，使肾远曲小管对...
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
下丘脑 和 垂体 在解剖与功能上有密切关系。下丘脑与 神经垂体 实际为一个解剖、功能单位。下丘脑的 视上核 和 室旁核 神经细胞 的 轴突 ，经漏斗进入神经垂体的神经部（即 垂体后叶 ），该神经细胞合成 加压素 （即 抗利尿激素 antidiuretic hormone， ADH ）及 催产素 （oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释...
下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)在以下几种疾病中常可见到。 1. 霍奇金病 (Hodgkin’disease) 以 发热 、 盗汗 和 体重减轻 三联征 为特征，疾病早期出现盗汗，睡眠时体温突然下降与大量盗汗，以后出现波动热。 2. 糖尿病 多汗症 (diabetes mellitus) 有3种类型：①严重的 低血糖 发作...
...垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对...
下丘脑错构瘤 有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫（gelastic seizures） 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随...
(一)治疗 下丘脑性 闭经 是闭经中最复杂的一种，但一般来讲又是预后最好的一种。除治疗相应的原发病因外，根据患者体内雌激素水平和是否有生育要求采用以下原则。 1.有生育要求者，应积极诱导排卵。诱导排卵有以下几种方法： 氯米芬：常用于多囊性卵巢综合征和体内有一定雌激素水平的某些下丘脑性闭经。先用孕激素撤退出血，于出血第5天始口服氯米芬50～100mg/d，连服...
...酸或嗜碱细胞瘤、 浆细胞瘤 等。 3. 肉芽肿 性损害 网状内皮细胞增生症、 结节病 、结核瘤等。 4.先天性或遗传因素 如kallmann综合征，可出现生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良。 5.退行性病变 结节性硬化 、脑 硬化 、神经胶质增生等。 6.血管损害 脑 动脉硬化 、脑 动脉瘤 、 系统性红斑狼疮 。 7.物理性因素 脑外伤、手术切除垂体柄、...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。