(一)发病原因 血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，SPD)，二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒，后者为血小板内容物正常，但释放障碍，包括 花生 四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症，血栓素A2合成酶缺乏症等。最后诊断时先要排除继发性血小板释...
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度 肺纤维化 ，感染性肠病以及出血性 腹泻 ，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因 颅内出血 、感染而死亡，易受 肺炎 链球菌和嗜血流感杆菌感染；易受病毒及 真菌感染 。除出血及感染等并发症外，可发生恶性肿瘤，如 淋巴瘤 和 白血病 等。另外，还可并发自身免疫性疾病，如关节炎、 血管...
...00个页面，共有251个页面。 C C5功能不全综合征 Castleman病 D DF-2败血症的皮肤表现 R Rh血型不合溶血病 Α Α-贮存池病 Δ Δ-贮存池病 不 不稳定血红蛋白病 严 严重肝病引起获得性凝血因子异常 中 中性白(粒)细胞减少症 中性粒细胞减少症 中性粒细胞增多症 中枢神经系统白血病 中毒性紫癜 伤 伤口肉毒症 低 低增生性急性白血病...
...： 1. 血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏。本病尚需与其他遗传性血小板功能缺陷性疾病及断发性血小板功能缺陷性疾病相鉴别。
...，如 血小板无力症 (格兰茨曼氏血小板功能不全，即缺乏GPⅡb/Ⅲa)、无 纤维蛋白原 血症 。③血小板释放功能缺陷（又名二级聚集缺陷），如贮存池病（致密体或 α 颗粒缺乏）、血小板 环氧化酶 缺乏、核甙酸代谢缺陷。④血小板促凝功能缺陷（ 血小板病 ，又名PF-3缺乏症）。 先天性血小板功能缺陷 先天性血小板功能缺陷性疾病尚无根治办法，应禁用可损害血小板功能...
...，如 血小板无力症 (格兰茨曼氏血小板功能不全，即缺乏GPⅡb/Ⅲa)、无 纤维蛋白原 血症 。③血小板释放功能缺陷（又名二级聚集缺陷），如贮存池病（致密体或 α 颗粒缺乏）、血小板 环氧化酶 缺乏、核甙酸代谢缺陷。④血小板促凝功能缺陷（ 血小板病 ，又名PF-3缺乏症）。 先天性血小板功能缺陷 先天性血小板功能缺陷性疾病尚无根治办法，应禁用可损害血小板功能...
...lagille综合征 Austin型幼儿脑硫脂病 A-V综合征 A链球菌群感染 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 α-贮存池病 阿尔采末病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病性痴呆 阿根廷出血热 阿洪病 阿克森费尔德-里格尔综合征 阿米巴肠病 阿米巴肝脓肿 阿米巴结肠炎 阿米巴痢疾 阿米巴性宫颈炎 阿米巴性阴道炎 阿片类药物中毒 阿片中毒 阿司...
...、 肾上腺素 、 胶原 、 凝血酶 及 花生四烯酸 等诱导聚集消失），轻型 血小板病 （ 5-HT 、肾上腺素及低浓度ADP诱导聚集降低）；贮存池病（ADP及肾上腺素诱导聚集的第一波正常，第二波减弱；胶原诱导聚集消失；花生四烯酸诱导聚集正常）；胶原无效性血小板病（胶原诱导聚集消失）；巨大血小板 综合征 （瑞斯 托霉素 诱导聚集消失，其他诱导聚集正常）；VWD...
...| R | S | T | W | X | Y | Z 按分科查询等其它疾病查询方法请参看 疾病 。 DF-2败血症的皮肤表现 DNA δ-贮存池病 大便失禁 大肠埃希杆菌肺炎 大肠埃希杆菌性胃肠炎 大肠癌 大肠恶性淋巴瘤 大肠梗阻 大肠类癌 大肠平滑肌肉瘤 大肠湿热 大肠息肉 大肠腺瘤 大肠脂肪瘤 大动脉炎 大骨节病 大汗腺癌 大颗粒淋巴细胞白血病 大量羊...
...多症)。 3.血小板功能缺陷 先天性：巨大血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higashi综合...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。