...1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)...
...β２－微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。 血浆 0.8～2.4mg／L； 血清 2.14～4.06mg／L； 尿 0～0.65mg／L； 脑脊液1.16～1.38mg／L。 增高：见于近端肾小管...
...中，患者第1时相反应或缺失或非常低。2型糖尿病患者餐时和基础胰岛素的活性缺失，导致餐后和空腹血糖水平升高，产生高血糖症。 在2型糖尿病的早期，通常可以通过单纯饮食控制、增加体育锻炼或应用磺脲类药物使血糖得到控制。但不幸的是，β细胞功能紊乱...
...此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯：脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA...
...β２－微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。 增高：见于近端肾小管损害、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、肝病、脏器移植后的排斥反应、艾滋病等。尿β2微球蛋白增高见于急性或慢性肾小球肾炎、尿毒症、糖尿病肾病...
...Maillard反应，如图13-2所示。图13-2 Maillard反应（前后两阶段）与AGE结构体糖化蛋白的反应分为前期阶段和后期阶段，前期阶段中，糖的醛基与蛋白质的氨基酸进行非酶促反应，形成席夫氏碱（schiff base）属于酰胺物生成阶段，...
... 结核性积液中β2-微球蛋白的含量较高，对鉴别结核性和非结核性积液有一定的价值。风湿性和淋巴瘤引起的胸腔积液中，含量也升高，尤以后者最为显著。恶性肿瘤和系统性红斑狼疮等，其β2-微球蛋白的含量均明显低于结核病、风湿病和淋巴瘤。...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均...
...脑脊液的一种检查方法。β２－微球蛋白产生于淋巴细胞。 脑脊液1.16～1.38mg／L。 增高：见于近端肾小管损害、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、肝病、脏器移植后的排斥反应、艾滋病等。尿β2微球蛋白增高见于急性或慢性肾小球肾炎、尿毒症、糖尿病...
...红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果，而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞...
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