本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。 病因 遗传 基因缺陷 ,病人体内α- 岩藻糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 发病机制 本病的基本 生化 缺陷是缺乏一种 溶酶体 水解酶 ,即α-岩藻糖苷酶,该 基因定位 在2q24~q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有 岩藻糖 的 糖脂 (以岩藻糖为终末部分的...
氨基糖苷类 分类 分类“氨基糖苷类”的页面 此分类包含下列13个页面,共有13个页面。 大 大观霉素 奈 奈替米星 巴 巴龙霉素 异 异帕米星 核 核糖霉素 硫 硫酸依替米星 硫酸卡那霉素 硫酸奈替米星 硫酸妥布霉素 硫酸西索米星 硫 续 硫酸链霉素 硫酸阿司米星 阿 阿米卡星
甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多 糖尿 ,但组织中含甘露糖的成分增加。
岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类 黏多糖贮积症 。临床上以神经系统异常、反复呼吸道感染、 智力低下 及心脏病变为特征,无黏多 糖尿 。
氨基糖苷类抗生素 氨基糖苷类抗生素 (Aminogly cosides)( 氨基苷类抗生素 )是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类 抗生素 。有来自链霉菌的 链霉素 等、来自小单孢菌的 庆大霉素 等天然 氨基糖苷类 ,还有 阿米卡星 等 半合成 氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物 蛋白质合成 的抗生素为 抑菌 药,但氨基糖苷类抗生素却可起到 杀菌作用 ...
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