诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
葡萄 Pú Tɑo 别名 索索葡萄、草龙珠、葡萄秧、山葫芦、蒲陶、赐紫樱桃、琐琐葡萄、菩提子、乌珠玛、葡萄秋 功效作用 补气 血,强筋骨,利小便。治 气血虚弱 , 肺虚 咳嗽 , 心悸 盗汗 , 风湿痹病 , 淋病 , 浮肿 。 英文名 European Grape Fruit 始载于 《 名医别录 》 毒性 无毒 归经 肺经 、 脾经 、 肾经 药性 平 ...
氨基糖苷类 分类 分类“氨基糖苷类”的页面 此分类包含下列13个页面,共有13个页面。 大 大观霉素 奈 奈替米星 巴 巴龙霉素 异 异帕米星 核 核糖霉素 硫 硫酸依替米星 硫酸卡那霉素 硫酸奈替米星 硫酸妥布霉素 硫酸西索米星 硫 续 硫酸链霉素 硫酸阿司米星 阿 阿米卡星
(一)发病原因 遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2~q12。正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,且随...
氨基糖苷类抗生素 氨基糖苷类抗生素 (Aminogly cosides)( 氨基苷类抗生素 )是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类 抗生素 。有来自链霉菌的 链霉素 等、来自小单孢菌的 庆大霉素 等天然 氨基糖苷类 ,还有 阿米卡星 等 半合成 氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物 蛋白质合成 的抗生素为 抑菌 药,但氨基糖苷类抗生素却可起到 杀菌作用 ...
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