...一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutral glycosphingolipid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三...
...一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutral glycosphingolipid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三...
...其作用优于普通肝素。 该研究显示，直接凝血酶抑制剂的益处主要是降低了接受PCI患者的心肌梗死发生率。研究者使用Cox模型并根据患者接受早期PCI的情况，评估了直接凝血酶抑制剂的独立影响。该研究使用的直接凝血酶抑制剂包括阿加曲班、比伐卢定、...
...神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在...
...肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）在血压调节及高血压发病中都有重要影响。近几年来合成了一系列血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensinconverting enzyme inhibitors,ACEI），如卡托普利（...
...某医院侯凡凡教授等研究发现，血管紧张素转换酶抑制剂可延缓肾功能恶化，原创性研究论文于近日发表在国际期刊《新英格兰医学杂志》上。 血管紧张素转换酶抑制剂能阻止血液透析患者血管移植并发症的发生。为期3年的随机对照研究发现血管紧张素转换酶抑制剂...
...锌等两价阳离子对氨基糖苷类抗生素所致的肾毒性有保护作用，动物实验表明，在庆大霉素所致的ATN上，使用钙剂后，病理及化验改变均明显减轻，提示Ca2 具有防护作用。 （2）钙剂和维拉帕米（异搏定）合用：在使用庆大霉素同时，使用葡萄糖酸钙1g，3...
...因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。 辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类...
...剂量减少到3mg/(kg.d)以尽量减少副作用.肾功能不全者的剂量必须减少.对酶介导耐妥布霉素和庆大霉素的绿脓杆菌应该用丁胺卡那霉素.很多专家主张治疗严重绿脓杆菌感染可用氨基糖苷类再加一种抗假单胞菌的β-内酰胺.几种青霉素,包括替卡西林,...
...（一）发病原因 本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。 （二）发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠...
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