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可并发肾功能不全，偶尔可见胃 肠出血 ，还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。 硬化 性胆管炎，进行性 肝大 。
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预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。
西医治疗 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如 消化道出血 ，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射 硬化 剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流（如贲门周围血管离断术），反复发作 上消化道出血 ，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。 2.单纯脾切除术曾被用于CHF
以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发
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本病多并发有反复发作的 消化道出血 ，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发 肝性脑病 、 腹水 、 黄疸 以及 肝功能衰竭 。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血（50%的病人），或死于其他伴发的先天性畸形，如 多囊肾 并肾衰、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发 急性梗阻性化脓性胆管炎 或 肝脓肿 等
最常见的并发症为感染、 发热 、 贫血 ，贫血性心脏病、心衰、 门脉高压 ， 腹水 ， 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 、脾梗死。
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