...几种不常见的肌营养不良，都为遗传性的，也可造成进行性肌无力。面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为常染色体显性遗传（见第2节）。因此，仅有一个异常基因即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于面肌及肩胛肌受累，因此抬高上肢费力，不能...
...概述： 肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 病因： 本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传...
...进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。 2.多发性肌炎 须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩...
...（kg·d）。蛋白质一般2g/（kg·d）。脂肪是热能的主要来源，可提供总热能的60%。在应用肠道外静脉营养时，应监测血清葡萄糖，每6h1次，以防高血糖症发生。每周应随访肝功能。 2.并发症治疗 （1）低血糖 尤其在消瘦型多见，一般在入院采...
...progressive systemic sclerosis）是一种结缔组织疾病，50%的此类病人食管功能受累。Colman（1999）报道一组36例此症病人作食管运动功能检查，发现其中33例有食管运动功能障碍。 2.肌源性疾病 延髓型重症...
...CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。 新生儿筛选目的是及早发现患儿及携带者。以生后6～10周后测定CPK活性为首选。 预后 肌无力发展呈下降型，首先累及面部肌肉，然后下移至肩胛肌、肱肌，最后影响骨盆...
...假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型 黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可...
...)控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。 (3)抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。 2.恢复期治疗 恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的...
...保子宫治疗子宫腺肌病怎么样 保子宫治疗子宫腺肌病优点有哪些 子宫腺肌病治疗方法是什么 子宫腺肌症的治疗方法主要包括哪些 子宫腺肌病治疗方法具体有哪些 常见子宫腺肌病治疗方法包括哪些 子宫肌瘤治疗方法有几种啊 子宫腺肌症的治疗方法如何积极...
...非典型性佝偻病,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良,莫尔奎综合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多症Ⅳ型,粘多糖贮积病Ⅳ型 本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小...
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