1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有 皮肤浸润 病变。在新的WHO 白血病 及 淋巴瘤 分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变;③ATL常累及...
成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。
CD8+T细胞（TC或CTL细胞）能杀伤表达抗原的靶细胞，它在抗毒感染、急性同种异型移植物排斥和对肿瘤细胞的杀伤作用是重要的效应细胞。 绝大多数TC细胞表达CD8分子，其抗原识别受体（TCRαβ）可识别多肽抗原与自己MHCⅠ类分子形成的复合物。这些非已多肽抗原是在靶细胞内合成经加工后与自己MHCⅠ类分子结合并运送到靶细胞表面的。少数TC细胞可表达CD4分子并...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 （Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin），(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效，特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性，主要是对 急性排斥 期有效，对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
在正常机体中TC细胞以不活化的静息T细胞的形式存在。因此它也必须经过抗原激活并在T辅助（TH）协同作用下，才能分化发育为效应杀伤T细胞（TC）。 杀伤T细胞（TC）的活化也需要双信号，即TCR与靶细胞膜上MHC类分子与抗原肽分子复合物结合后，可通过CD3复合分子传递第一信号；而TC细胞上的其它辅助分子（accesssory molecules）如CD2，LF...
皮下T细胞淋巴瘤（sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma），目前病因尚不明确。患者下肢出现 皮下结节 ，常被诊断为 结节性红斑 或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征，并常致患者死亡。
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为 白血病 样的急性型、淋巴细胞增生的 淋巴瘤 型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有 淋巴结肿大 。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有 白血病细胞浸润 。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患者可发生 皮肤受累 ，大多数 皮...
...簇与不同的载体即自身各种组织成分结合后，以不同的方式达到了自身免疫耐受。一旦这种自身免疫耐受机制破坏，即可导致自身免疫反应，产生自身抗体。T细胞旁路学说认为，高浓度的自身抗体可使T 4 和B细胞免疫耐受，低浓度的自身抗原只使T H 产生耐受。后者B细胞虽未致耐受，但因缺乏T H 的辅助作用，也不能接受自身抗原的刺激而产生自身抗体。当自身抗原被修饰后而产生新的...
(一)发病原因 ATL的发生与 人类 T细胞 白血病 病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳...
1.胸腺细胞的发凋谢 淋巴干细胞通过血流进入胸腺，在胸腺中的发育成熟过程中要发生基因的重排和分化，同时，胸腺细胞要经历严格的选择过程，只有那些对自身MHC分子亲和力较高的细胞克隆才被允许发育为CD4+和CD8+双阳性细胞（阳性选择）。其中那些对自身抗原和力较高的胸腺细胞必须清除（阴性选择）。胸腺细胞在胸腺中的阳性选择和阴性选择是通过凋谢机制来实现的，其机制与...
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