...粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。...
...临床表现 大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血，通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆等。...
...诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外，大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血，根据急性溶血性贫血特征，有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、糖尿病酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或酶活性测定有G-6...
...遗传性凝血因子Ⅴ缺乏 遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。...
...脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等...
...（一）维生素A缺乏症：可发生夜盲、结膜干燥和角膜软化等。（二）维生素B1缺乏症：可致球后视神经炎，动眼神经和外展神经麻痹，调节障碍和角膜表层感觉减退和混浊等。（三）维生素B2缺乏症：包括烟酸及核黄素两种，烟酸缺乏可产生视神经炎或视网膜炎。...
...髓过氧化物酶缺陷 髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。...
...(一)治疗 1.常见治疗方案 (1)去除病因：尽可能找出病因，对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触;对引起粒细胞减少的原发病进行治疗。 (2)感染的防治：轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如粒细胞<0.5×109/L，即粒细胞缺乏症...
...不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性，但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性，据此可加以鉴别。 还与阵发性...
...血浆胆固醇酯转移蛋白（cholesterolestertransferprotein，CETP）又称为脂质转运蛋白（lipidtransferprotein，LTP），从血浆d＞1.21g/ml组份中精制得到，CETP的非极性氨基酸残基...
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