...Ⅰ型需与某些黏多糖贮积症鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。...
...β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG)可水解β-N-乙酰氨基葡萄糖苷，也能水解β-N-乙酰氨基半乳糖苷。该酶广泛存在于各种组织器官、体液、血细胞中，是溶酶体中的一种酸性水解酶。其测定方法有比色法和荧光光度法。 血、尿NAG活性测定对反映肾...
...碘苷（idoxuridine）又名疱疹净，竞争性抑制胸苷酸合成酶，使DNA合成受阻，故能抑制DNA病毒，如HSV和牛痘病毒的生长，对RNA病毒无效。本品全身应用毒性大，临床仅限于局部用药，以治疗眼部或皮肤疱疹病毒和牛痘病毒的感染，对急性...
...β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG)可水解β-N-乙酰氨基葡萄糖苷，也能水解β-N-乙酰氨基半乳糖苷。该酶广泛存在于各种组织器官、体液、血细胞中，是溶酶体中的一种酸性水解酶。其测定方法有比色法和荧光光度法。 (1)对硝基酚比色法：血清...
...GAL是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对人类β-半...
...近日，浙江省两所医院进行的临床研究结果表明：复方甘草酸苷静脉用药治疗4周后，也可改为口服片剂巩固疗效，以进一步促进肝功能恢复。 ...
...GAL是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对人类β-半...
...积雪苷霜软膏有促进创伤愈合作用。用于治疗外伤、手术创伤、烧伤、疤痕疙瘩及硬皮病。 通用名称：积雪苷霜软膏 汉语拼音：JiXue GanXue RuanGao 剂型：膏剂。 【成份】黄连、黄柏、地肤子、土荆皮、防风、人工牛黄、龙胆草、克霉唑...
...注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病、Farber病相鉴别。...
...诊断 根据临床症状、X线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。...
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