本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力
1、血象血红蛋白正常或具有轻度 贫血 ;脾亢时显时 白细胞减少 。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可
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肿瘤为一小而坚实性 结节 ，大小一般小于1cm，表面常糜烂或 结痂 ，临床上无特点。主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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(一)治疗 彻底手术切除。Mobs显微外科比广泛切除复发少。 (二)预后 本病预后虽良好，但切除不完全则常见复发，亦有报告转移者。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
结节 是指生物体表面或内部组织中圆形的小突起，黄色结节是指这些小突起成黄色。
幼年性黄色肉芽肿 (juvenile xanthogranuloma) 也称青少年 黄色肉芽肿 ，以前称 痣 黄 内皮 瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性 黄色瘤 复合体 (congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的 皮肤 、眼部和 眼眶 病变，治疗效果好，并有自愈倾向。 幼年性黄...
幼年性黄色肉芽肿 (juvenile xanthogranuloma) 也称青少年 黄色肉芽肿 ，以前称 痣 黄 内皮 瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性 黄色瘤 复合体 (congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的 皮肤 、眼部和 眼眶 病变，治疗效果好，并有自愈倾向。 幼年性黄...
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