(一)发病原因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。 (二)发病机制 VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表...
原发性家族性 高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是...
高脂血症 (heperlipidemia)是 血浆 脂质 中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与 蛋白质 结合为水溶性 复合物 才可运转全身,故高脂血症的 表型 为高 脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和 巨噬细胞 的局限性聚集于真 皮肌 腱等处形成的黄色、橘黄色...
继发性或获得性高脂蛋白血症(secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器疾病或药物反应所致的脂代谢变化。它们的数量比原发性家族性高脂蛋白血症多得多,其中大多数不引起皮损。只有临床表现与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现发疹性 黄瘤 ,详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。
详细询问病史以便排除原发性 高脂蛋白血症 。 糖尿病 ,特别是当得不到适当控制时可引起发疹性 黄瘤 ,在阻塞肝病,有高脂蛋白血症Ⅱa型,临床上主要表现为黄斑病、扁平和 结节 性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。
(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ,是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。
(一)治疗 高脂蛋白血症 Ⅱa型: 饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。 药物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减...
(一)发病原因 糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人 肥胖 和(或)酗酒。 (二)发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有 高尿酸血症 ,90%病人有隐性 糖尿病 。
(一)治疗 首先必须治疗原发疾病,其次是控制饮食和药物治疗消除 高脂蛋白血症 。与内科医生合作处理病人是值得推荐的。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
值得注意的是 糖尿病 ,特别是当得不到适当控制时可引起发疹性 黄瘤 ,在阻塞肝病,有 高脂蛋白血症 Ⅱa型,临床上主要表现为黄斑病、扁平和 结节 性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
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