根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准: (1)主要条件 肢端硬化 :从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化:以上皮肤改变仅出现在手指末端; ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失:这种改变是由于缺血引起; ③两侧肺基底纤维化:标准的胸...
结节性硬化病又名Bourneville病,以面部 皮脂 腺瘤、 癫痫 发作和 智能减退 为临床特征。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
...,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5)参考症状:①;②不规则 发热 ;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性 毛细血管扩张 ;⑥指骨末端骨吸收或软组织 钙化 。 确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。 可能诊断:具备5项中3项以上者。 需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者.
...相得而阴气虚少,少水不能灭盛火而阳独治。(四肢者,诸阳之本也。风者,阳气也。以四肢之热而逢风于外,是谓两阳相得;况乎阴气衰少,则水不胜火,故病为阳独治。治言王也。)独治者,不能生长也,独胜而止耳。(阳独治者,孤阳也,故不能生长而止能为热耳。)逢风而如炙如火者,是人当肉烁也。(肉者阴也,阳盛则伤阴,故令人肌肉消烁。) 帝曰∶人有身寒,汤火不能热,浓衣不能温,然...
骨放线菌病(actinomycosis of bone)是一种深部的霉菌病,少见,本病在我国西北部偶见。以农村病人为多。发病的年龄最多在11~30岁,该病系产生多处窦道 肉芽肿 性疾患。从窦道排出带有“硫磺色颗粒”的脓性液为其特点。牛、马也可患此病。
本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于酸和高渗 昏迷 、 肝功能衰竭 、自管 静脉曲张 破裂出血、 心力衰竭 及等。有14%-30%的原发性 血色病 病人可并发。有研究表明.在前期,肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后,肝脏组织的实验检查可完全恢复正常,病人可望享有正常人相同或相近的寿命。
...身也有骨肥厚病变,常有 关节炎 ,特别是 骶髂关节炎 。在儿童和青年中可见 无菌 性 溶解性 损害(慢性复发性多灶性 骨髓炎 ),痊愈后有 硬化 和骨肥厚。 皮肤 损害可表现为 掌跖脓疱病 、 化脓性汗腺炎 或重症痤疮( 聚会性痤疮 或 暴发性痤疮 )。 掌跖脓疱病:Barber将其归类于 脓疱型银屑病 中的一个亚型,但也有认为它系不同于银屑病的另一 疾病 ...
...发白或 紫绀 发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为 水肿 期,可有或无压痕。继之为 硬化 期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失, 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织 钙化 ,面部皮...
...得而阴气虚少,少水不能灭盛火而阳独治。 (四肢者,诸阳之本也。风者,阳气也。以四肢之热而逢风于外,是谓两阳相得;况乎阴气衰少,则水不胜火,故病为阳独治。治言王也。) 独治者,不能生长也,独胜而止耳。 (阳独治者,孤阳也,故不能生长而止能为热耳。) 逢风而如炙如火者,是人当肉烁也。 (肉者阴也,阳盛则伤阴,故令人肌肉消烁。) 帝曰∶人有身寒,汤火不能热,浓衣不...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,因此它可造成全身性的损害,除上面谈及的皮肤损害之外,内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期,当发展至晚期,出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
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