...应于掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征鉴别。...
...8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性...
...常染色体显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红，可见疱疹和大片表皮剥脱，在剥露面上新形成的角质层，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，包膜...
...鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样...
...层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。...
...发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型： 1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，...
...鱼鳞病、皮肌炎、皮肤异色病样等损害也可发生。有时还可表现紫癜、大疱、淋巴水肿、秃发、掌(跖)角化以及静脉炎和色素沉着等。由于细胞免疫功能低下，至少约15%患者发生带状疱疹。 大多数霍奇金病通常起源于淋巴结，从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接...
...不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立...
...出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和/或粟丘疹。 4.约1/3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性和甲萎缩。 5.一般无自觉症状。 6.家族中无类似大疱性皮肤病患者。...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
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