脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
...四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。 腱反射消失 。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见 舌肌萎缩 和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。 2.SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于...
舌肌萎缩应与 舌无力且不能随意伸缩回旋 相鉴别开来。痿软舌：舌体软弱 无力 ，不能随意伸缩回旋。
由于 颅神经损害 而引起的舌肌萎缩。
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。临床主要特征是四肢远端进行性的肌 无力 和萎缩伴 感觉障碍 。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又...
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右，出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
...在条件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 CMT 1型和CMT 2型的诊断要点如下： 1、CMT 1...
一、病史及症状： 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以 上肢周围性瘫痪 ， 下肢中枢性瘫痪 ，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球 麻痹 症状，后组颅神经受损则出现 构音不清 、 吞咽困难 ， 饮水呛咳 等。 4.多无 感觉障碍 。 二、体检发现： 颅神经：除球麻痹外，可有 舌肌萎缩 ，舌肌纤颤，强哭 强...
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