进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
...强大的肌群包绕， 血液 供应丰富，对 骨折愈合 十分有利。但由于肌群作用不平衡，以及杠杆很长， 骨折 后很易移位，复位后维持位置困难。使 股骨干 发生骨折的暴力较大，病人所受的 创伤 较重。有时可能合并其他损伤， 休克 发生率高。在抢救现场，应放平病人，伤肢用木板、木棍等作简易固定，搬动时切勿粗暴活动患肢，以防加重损伤或加重休克。 大多数骨折需用 接骨板 或...
股骨干骨折 系指小粗隆下2～5厘米至 股骨 髁上2～5厘米的 股骨骨折 ，占全身 骨折 的4～6％，男性多于女性，约2.8：1。10岁以下儿童占多数，约为总数的1／2。 一、病因、类型及骨折移位机理 股骨干骨折多由强大暴力所造成。主要是直接外力，如汽车撞击、重物砸压、辗压或 火器伤 等，骨折多为粉碎、碟形或近似横行，故骨折断端移位明显， 软组织损伤 也较严重...
指骨 结核 与 掌骨 结核共称 短骨 的骨干结核， 发病率 占 上肢骨 与 关节结核 的次位，仅低于 肘关节结核 ，占全身 骨与关节结核 的4.88%。患者以儿童居多，成人发病少见。 掌指骨结核的病因 (一)发病原因 掌、 指骨 结核 系 结核菌 经血源途径引起发病。 (二)发病机制 骨干结核的 病理 变化以 增生 为主，溶骨性破坏次之， 死骨 形成比较少见...
本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生 硬化 ，剖面为灰白色，质韧，呈 结节 样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和 钙化 ，有些病例可侵及软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干 硬化 (diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长 管状骨 的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且 颅骨 也有类似致密改变。恩格尔曼 综合...
...岁，最好发年龄为20～40岁，10岁以前极少见。性别男性略多，Mori报道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。 最好发的部位为胫骨骨干，几乎90%病例发生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发，偶见多发。有报道（Donald）可与纤维异样增殖症并存。 症状与体征：肿瘤 生长缓慢 ，病程长，多以年计，主要为轻微的疼痛或局部的...
骨干续连症（diaphyseal aclasis）是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良（metaphysialaclasis）。Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨 软骨瘤 病者（osteochondromatosis）。
...不全 综合征又称Ellis-van Creveld先天畸形综合征、先天性软骨 钙化 障碍心脏病综合征,软骨外胚层发育异常综合征等健康搜索,为常染色体隐性遗传性疾病鵻,表现为短肢型侏儒鵻,常有 先天性心脏病 和智力障碍等。 初生婴儿即出现侏儒状态 ,如四肢长骨短而粗,远端指(趾)特别小,并能出现多指(趾), 头发 , 牙齿 发育较差鵻,全身长骨骨骺端钙化不全.
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