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人粒细胞无形体病 (Human granulocytic anaplasmosis,HGA),也称 人无形体病 ,是由细胞内的寄生的 细菌嗜吞噬细胞无形体 (Anaplasma phagocytophilum)导致的一种 传染病 。该病主要通过 蜱 叮咬传播。 临床表现 临床表现为 发热 , 白细胞 和 血小板 减少, 多功能脏器损害 。严重时导致瘫痪甚至丧...
该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和 骨髓炎 。病人 肾损害 的主要并发症是急 慢性肾功能衰竭 。
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玻璃体积血 及 视网膜脱离 等。
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
先天性红细胞膜病 是指 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化, 红细胞 表面积的减少,使其通过 脾脏 微循环 时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生 溶血 。 先天性红细胞膜病的病因 病因 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化, 红细胞 表面...
...tous disease,CGD)约2/3为性联隐性 遗传 ,1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明,CGD有三种类型:有 细胞色素 b缺陷的性联CGD;细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发,不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ...
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