...小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿全身性糖原累积症神经肌肉型,小儿糖原累积病Ⅱ型,小儿糖原心综合征,小儿先天性心脏横纹肌瘤,小儿心脏糖原累积综合征 糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征,又称Pompe...
...国语辞典 苛刻、嚴酷。 史記.卷六.秦始皇本紀:「事皆決於法,刻削毋仁恩和義。」 舊唐書.卷八十五.唐臨傳:「敘勛必須刻削,論罪務從重科。」 剝削、剝奪。 史記.卷十一.孝景本紀:「至孝景,不復憂異姓,而鼂錯刻削諸侯。」 南史.卷七十七....
...小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿Sipple综合征,小儿多发性内分泌腺瘤综合征,小儿甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,小儿雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,...
...增长的迷信思想存在,俗以为禁绝房事可以使精力得到储存,并因此而影响到其他事物也产生类似的效应。� 《素女经》中也有此类劝诫。其言曰:“人年二十者四日一泄;年三十者,八日一泄;年四十者,十六日一泄;年五十者,二十一日一泄;年六十者,毕,闭精勿...
...(一)发病原因 本病征为常染色体隐性遗传,主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶(α-1,4-葡萄糖苷酶)致肌糖原的分解发生障碍,使心肌和骨骼肌有糖原沉积,影响了心脏的收缩功能而产生心力衰竭。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(GSD-Ⅱ)是由于α-1...
...现象。在这种情况下血流减慢,甚至不能畅通,形成严重的休克。这种症状称为弥漫性血管内凝血,由于此症的发生,消耗了大量的凝血因子,所以在检查血象时可发现血小板减少,凝血酶原减少,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ等亦减少。重症休克患者病情恶化,休克不能改善时,...
...载脂蛋白是血浆脂蛋白部分各类脂蛋中均含有一种和几种不同特异性载脂蛋白。目前已经发现的载脂蛋白有20余种。其中主要有aPOA1、AⅡ、B-100、B48、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E等。 250~520mg/L。 降低:冠心病、糖尿病、肾病...
...重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型:MPSⅡ-A为重型,智力不全较重,多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。 根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室...
...国语辞典 古時刻漏計時的刻度,一日可分為一百刻。 晉.陸機.漏刻賦:「度晝夜乎一箭,抱百刻以駿浮。」 舊唐書.卷三十五.天文志上:「面上為兩界,內外為周天百刻。」...
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