... receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。 1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。 (1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累...
...(一)发病原因 重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关,也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后,才将此病归入自身免疫病...
...王先生近来睁眼无力、眼皮也抬不起,因此慕名到北京同仁医院就诊。检查发现他的眼球并无器质变,后经神经内科医生诊断,王先生患的是眼肌型重症肌无力,并已经伴发胸腺瘤。医生为他成功实施了“电视胸腔镜下胸腺扩大切除术”。 马山医生介绍,重症肌无力是...
...重症肌无力(myastheniagravis,mg)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,发病率较高,以20~30岁发病为多。 [病因] 本病为一肿自身免疫性疾病,约15%...
...重症肌无力样综合症 各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。...
...神经-肌肉传导障碍的自身免疫性疾病。有资料证实患儿血清中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)滴度与临床病情有明显关系。当新生儿病例在刚出生时,体内的乙酰胆碱受体抗体水平较高,病情也较重,随着抗体滴度的降低病情也开始减轻。用血浆交换法治疗重症肌无力...
...缓解。但以眼部症状起病者,约80%可逐渐累及其他肌群,只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。 重症肌无力患儿最初几年的病死率为5%~7%,死于重症肌无力本身者,多数病程在5年以内;死于...
...某些腰鞭毛虫(dinoflagellates)的鱼类;⑥梭状芽孢杆菌(clostridium)。除有机磷酸酯发挥神经毒气作用,其余所有毒素作用都是暂时的。 (3)干扰素-α导致的重症肌无力:用干扰素-α(IFN-α)治疗,可出现自身免疫性...
...重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocular myasthenia gravis),长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全...
...重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。...
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