重症肌无力 是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身骨骼肌在活动时易于 疲劳 无力 ,经休息或用抗胆碱酯酶药物后缓解。随着对重症肌无力发病机制研究的深入,重症肌无力的治疗取得了巨大进展,但至今尚无公认的标准治疗方案。重症肌无力如果不及时治疗,则可因疾病进展导致呼吸肌受累,引起 呼吸衰竭 而死亡。因此,针...
经过近三年的研究,上海医科大学华山医院神经病学研究所所长吕传真教授发现了 重症肌无力 的三大相关基因lpw1、p9、p10,为攻克该病提供了新的理论依据。 重症肌 无力 作为一种严重的自身免疫性疾病,其病因一直不明。国内外专家多从易感基因方面来寻找该疾病的主要致病原因。吕传真教授从疾病相关基因着手,运用ddpcr、northernblot、rt-pcr等技术...
重症肌无力 虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌 无力 发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈 呼吸困难 的 重症肌无力危象 。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习,降低了生活质量,甚至还会危及生命。 重症肌无力难诊断的根本原因,是因为病人...
重症肌无力 指肌 无力 症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或 麻痹 ,而危及生命者。
重症肌无力 (myastheniagravis,mg)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于 疲劳 无力 为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,发病率较高,以20~30岁发病为多。 [病因] 本病为一肿自身免疫性疾病,约15%患者伴有胸腺肿瘤,65%患者伴有胸腺增生,约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高,另外细胞免疫功能也有异常,且与...
诊断 典型病例诊断不难,对于表现不典型者诊断主要依据实验室和辅助检查。 1.确定是否 重症肌无力 主要根据病史,典型的临床特点即受累骨骼肌活动后 疲劳 无力 ,眼部受累最常见,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。此外可进一步进行下列之一检查确诊。 (1)疲劳实验(Jolly实验):令患者做受累肌群的持续运动(或收缩),如睁闭眼睑、眼球向上凝视、持续吸气、咀嚼或...
...儿在最初2年内可有1次自然缓解。但以眼部症状起病者,约80%可逐渐累及其他肌群,只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。 重症肌无力 患儿最初几年的病死率为5%~7%,死于重症肌 无力 本身者,多数病程在5年以内;死于 继发感染 者,多见于病程5~10年的患儿;死于 呼吸功能衰竭 者,常见于病程10年以上患儿。
(一)发病原因 1.重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌 无力 与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有...
...,副作用也较轻,对 上睑下垂 延髓肌 麻痹 效果好,安全范围大。安贝氯胺作用时间长,安全范围小,易引起蓄积中毒,宜小剂量开始,常用于全身型 重症肌无力 ,每次服用量5~10mg,3次/d。应用上述药物至病情稳定缓解后,可酌情减量或完全停用。 此外,可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用,为治疗本病上睑下垂的首选药物。为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱...
由于肌 无力 病者因呼吸、 吞咽困难 而不能维持基本生活、生命体征时,称为 肌无力危象 。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。 根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。 1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、 咳嗽 不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出...
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